QUISTE GIGANTE DE LCR COMO COMPLICACION EN PACIENTE CON DERIVACIÓN VENTRÍCULO-PERITONEAL.
Martín Franco M.A*, Olabe J**, López A**, Vidal P.** Soro JA.***
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Son Dureta, Palma de Mallorca. Islas Baleares, España.
*Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
**Servicio de Neurocirugía.
*** Jefe de Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo
Introducción.
Las complicaciones de las derivaciones ventrículo-peritoneales de LCR en la cavidad abdominal son bien conocidas. Se han descrito infecciones (del catéter peritoneal), quistes, hemorragias, hasta migración del catéter peritoneal (a pared abdominal o al exterior) e incluso algunas tan graves como la oclusión y perforación intestinal (2,4,5,8,11,13,17,20,23,24,30,32). Los quistes peritoneales de LCR son complicaciones raras. Habitualmente cursan con signos de mal funcionamiento valvular traducidos en una sintomatología de hipertensión endocraneal y en otras ocasiones con síntomas locales abdominales. Se presenta un caso que por su tamaño y las circunstancias que concurren consideramos interesante.
Paciente mujer de 17 años de edad, portadora de derivación ventrículo-peritoneal desde los 8 años por estenosis de Acueducto de Silvio. Antecedentes de varios ingresos por disfunción valvular que requirieron cambio del catéter de derivación en enero del 95, revisión y limpieza de derivación V-P en julio 99, disfunción valvular transitoria resuelta espontáneamente en Agosto del 2000 y cambio catéter peritoneal por 2ª vez en Octubre 2000 por obstrucción del mismo. En esta fecha tras control rutinario por ECO fue diagnosticada de Colelitiasis asociada.
Acudió al Servicio de urgencias el 2/12/2000 por presentar distensión abdominal acompañada de dolor en hipocondrio dcho sin otras alteraciones. Amenorrea desde Julio del 2000. No relaciones sexuales previas. A la Exploración Física presenta abdomen globuloso difícilmente depresible con efecto masa importante. Se realiza Ecografía Abdominal que muestra la presencia de gran masa abdominal que se localiza en hemiabdomen dcho desplazando parénquima hepático, riñón dcho y asas intestinales. Dicha masa ocupa hipocondrio y flanco dchos. Ausencia de líquido libre en Douglas.
Se remite a Ginecología. El Test de embarazo en orina es negativo. El Hemograma, Bioquímica y Sedimento son normales. La Ecografía Perineal ginecológica objetiva útero de tamaño normal. No se delimitan anejos. Se ingresa en Ginecología y se solicita TAC Abdominopélvico. El 4/12/2000 (24 horas después de su ingreso), la paciente presenta cierto desequilibrio en la deambulación, alteración del habla y signos incipientes de Hipertensión Endocraneal.
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TAC Craneal que muestra hidrocefalia TAC Abdominal que muestra Quiste Gigante
previa a la intervención. de LCR de 21,5 x 13,7 cm de diámetro.
Se solicita consulta a Neurocirugía. Tras realizar TAC Abdominopélvico, éste objetiva gran colección pélvica de LCR de 21,5 cm x 13,7 cm de diámetro en relación con el catéter distal de la válvula. El TAC Cerebral presenta hidrocefalia importante por dilatación del Sistema Ventricular.
Con el diagnóstico de Quiste gigante de LCR e Hidrocefalia por obstrucción
del catéter distal ventrículo-peritoneal se realiza intervención quirúrgica
urgente el 4/12/2000. Se practica Laparotomía Exploradora + Evacuación del quiste
de LCR (7 litros), comprobación de la permeabilidad del catéter en su extremo
distal y recolocación del mismo en cara superior lóbulo hepático izdo junto
al diafragma. El útero y los anejos eran normales así como el resto de la cavidad
abdominal.
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La evolución postoperatoria ha sido favorable. El TAC Craneal postoperatorio muestra sistema ventricular de pequeño tamaño. El TAC Abdominal no muestra nuevas colecciones quísticas. La microbiología del LCR para cultivo fue negativa, lo mismo que la bioquímica del mismo que se hallaba en los parámetros de la normalidad. La Anatomía Patológica confirma la existencia de quiste abdominal con cápsula fibrosa y pared quística revestida por un epitelio cúbico con cambios inflamatorios y marcados focos de hemorragia. Por tanto debe ser considerado un quiste, pues el pseudoquiste carece de revestimiento epitelial.
La paciente al alta está asintomática tanto neurológicamente como desde el punto de vista abdominal. Se citó a consultas externas de Neurocirugía y de Endocrino (control de la amenorrea y reserva hipofisaria y suprarrenal de las que estaba pendientes al alta).
DISCUSIÓN.
La instalación de una derivación ventrículo-peritoneal es el procedimiento más frecuente y conocido en el tratamiento de las hidrocefalias y tiene lugar sobre todo en la edad pediátrica (10,16,17,32).
Las complicaciones de las derivaciones ocurren en una tasa aproximada del 26% (11).
Los pseudoquistes abdominales de LCR son una de las menos frecuentes e inusuales pero constituyen una de las complicaciones más importantes por la sintomatología de Hipertensión Endocraneal incipiente que conllevan (2,4,5,8,11,13,17,24,30,32).
La incidencia es normalmente < 1% (6). Sin embargo según la literatura médica en alguna serie, ésta es de hasta un 4,5% (8).
Los factores predisponentes para la formación de los pseudoquistes, son las revisiones múltiples de los shunts, las infecciones (8), la malfunción de los mismos (14) y la obstrucción del catéter distal (17). De todos estos factores la infección es la principal causa del desarrollo del pseudoquiste en ausencia de signos sistémicos de infección (19,22). La patogenia es misteriosa. Ello es probablemente debido a la reacción peritoneal, a los problemas infecciosos que impiden la absorción en el peritoneo de LCR (29) o al rechazo del material del catéter siliconado por el paciente que lo considera un cuerpo extraño (30). En otros casos, es la formación de un tracto fibroso alrededor de la punta del catéter distal lo que provoca el pseudoquiste (7).
Los síntomas más comunes son de tres tipos. Los locales abdominales (dolor abdominal difuso, nauseas, vómitos) asociados a efecto masa líquido en la cavidad abdominal sin evidenciarse la malfunción de la derivación (1,5,8,11,16,22,35). Los relacionados con una elevación de la presión intracraneal y recurrencia de la hidrocefalia (cefalea, disminución nivel de conciencia y memoria, signos y déficits neurológicos) (4,8,15,35,36). Y un tercer tipo de síntomas, si hay asociada infección del catéter, los infecciosos (como la fiebre, el mal estado general acompañados de signos locales de infección en las proximidades del pseudoquiste). (34,37).
También existen otros signos abdominales dependiendo de la etiología como los asociados a perforación colónica (20), disnea e hipo (17) e incluso obstrucción de la unión ureteropélvica (23) aunque estos últimos son excepcionales.
Los autores por tanto valoran los siguientes signos:
En algunas ocasiones, es posible palpar la masa del pseudoquiste. La presencia de colección de LCR alrededor de la punta del catéter, es una advertencia importante de pseudoquiste peritoneal y debe ser diferenciado del originado por la desconexión de la derivación. En esta condición, la acumulación de líquido suele iniciarse junto a la conexión proximal y alojarse en el tejido celular subcutáneo (35).
El diagnóstico se realiza a través de la confirmación Ecográfica Abdominal en la mayoría de los casos (1,5,8,10,11,15,19,21,22,26,27,28,31). No obstante, se utilizan una batería de pruebas diagnósticas amplia como la Rx Abdominal (21,25,31,35), El TAC Abdominal (1,2,12,22,25,27,31), la Gammagrafía isotópica (13,18) e incluso la Laparoscopia diagnóstica (4). El estudio de la derivación con contrastes yodados solubles con inyección directa en el interior del tubo y el enema de bario, también son útiles en el diagnóstico (2,20,35), pero deben realizarse en unas condiciones de total asepsia para evitar la infección del catéter.
Si se produjera infección del catéter, en su mayoría estaría causada por Stafilococo Epidermidis (37), Stafilococo Aureus y por microorganismos comunes en la flora bacteriana abdominal (7). Su diagnóstico estaría avalado por analítica, cultivo del líquido del pseudoquiste y síntomas sugestivos de infección.
No hay unanimidad en cuanto al mejor método de tratamiento de los pseudoquistes de LCR. Los 3 parámetros más importantes son: el tipo de intervención que realizamos sobre el abdomen, la actuación sobre el drenaje ventriculo-peritoneal y si existe infección del quiste y/o drenaje.
Sobre el abdomen realizaremos punción y aspiración del contenido del quiste si es pequeño y está accesible (15,24). Es lo que habitualmente se hace en la mayoría de los casos. Últimamente, está en boga la Cirugía mínimamente invasiva que utiliza la laparoscopia para el drenaje de los mismos (3,6). En los casos de quistes gigantes como es el nuestro (de 7 litros) es preferible la Laparotomía con excisión del quiste (1). Si existe una complicación grave que conlleve peritonitis u oclusión intestinal siempre debemos hacer laparotomía (20).
Sobre el drenaje podemos actuar dejándolo en situ (bien en el mismo sitio o en otra área del abdomen) (6), cambiarlo al lado contralateral (22,35), poner una derivación ventrículo-atrial (12,22), ventriculo-pleural (no la toleran muy bien por la disnea y debe ser temporal) (15), o bien drenarlo en una bolsa al exterior del abdomen. Todas son válidas y hay que estudiar cada una de las circunstancias que acompañan a cada caso en especial.
Si existe infección del quiste y/o drenaje lo mejor es retirar el catéter de derivación, colocar un drenaje externo ventricular y antibioterapia endovenosa (9).
La morbimortalidad es baja sin evidencia de recurrencia en la mayoria de los casos (1). Sólo se dispara ésta si existen complicaciones graves como la peritonitis (20).
Microscópicamente los pseudoquistes consisten en tejido fibroso sin revestimiento epitelial y no son verdaderos quistes por este motivo (8).
Por último citar que es rara la coincidencia de derivación ventriculo-peritoneal y colelitiasis en el mismo paciente y a veces puede confundir la sintomatología porque puede ser debida tanto al quiste como a la misma colelitiasis (16).
Prevención.
Es importante prevenir la formación y recidiva de quistes abdominales de LCR.
Para ello sugerimos lo siguiente:
Bibliografía: